Информация о применении МАРС

I. Обострение хронической печеночной недостаточности (ОХПеН)

вызванное:

• Вирусной инфекцией (хронический HBV / HCV / другие гепатотропные вирусы) или суперинфекцией с хроническим заболеванием печени в анамнезе
• Алкоголем (алкогольный гепатит / декомпенсация алкогольного цирроза)
• Аутоиммунными механизмами (хронический активный аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит и т.п.)
• Метаболическая дисфункция (Гемохроматоз)
• Криптогенный цирроз

возможно осложнившееся:

• Погрессирующим холестазом
• Печеночной энцефалопатией
• Нарушением функции почек / Гепаторенальным синдромом
• Спонтанным бактериальным перитонитом, тяжелой инфекцией, сепсисом
• Портальной гипертензией, варикозным расширением вен пищевода, рефрактерным асцитом
• Гемодинамической нестабильностью (артериальная гипотония)
• Полиорганной недостаточностью

Биохимия: 

• Повышенный или нарастающий уровень билирубина в плазме
• Увеличение протромбинового времени (повышенный МНК (INR*))
• Низкий уровень альбумина в плазме
• Повышение AСT / AЛT (ГOT / ГPT)

* INR – International normalized ratio – Международный нормированный коэффициент (МНК). МНК = ПВпациент/ПВсреднее нормальное, где ПВ – протромбиновое время.

Цели терапии с использованием МАРС при ОХПН:

1. восстановление до достижения состояния, предшествовавшего декомпенсации 
2. длительная многоступенчатая подготовка к пересадке печени
3. непосредственная подготовка к пересадке печени

Показания к терапии с использованием МАРС: 

• Уровень билирубина > 15мг/дл (255µmol/l)*
• Печеночная энцефалопатия
• Нарушение функции почек, связанное с печеночной недостаточностью
• В случае алкогольных гепатитов может оказаться полезным подсчет Классифици-рующей функции Маддрея (Maddrey): Кф=4.6х(ПВ_{пациент} - ПВ_{контрольное}) + билирубин (мг/дл) => начало терапии МАРС, если Кф > 32; где ПВ – протромбиновое время

* У пациентов с билирубином > 15 мг/дл, получающих терапию с использованием МАРС, отмечается значительное увеличение продолжительности жизни по сравнению с теми, кто получает стандартную терапию. Однако, существуют непроверенные данные о том, что даже у пациентов с уровнем билирубина < 15 мг/дл наблюдается увеличение продолжительности жизни.

Противопоказания для терапии с использованием МАРС при обострении хронической печеночной недостаточности: 

• САД (на фоне использования вазопрессоров) < 55 мм.рт.ст
• активное кровотечение
• тяжелая коагулопатия / тромбоцитопения (гиперфибринолиз / диссеминированное внутрисосудистое свертывание может усиливаться экстракорпоральным кровообращением => инициация или поддержание эпизодов кровотечения)

Виды лечения при обострении хронической печеночной недостаточности:

• обычно прерывистое лечение (периодические курсы)
• непрерывное длительное лечение (пациенты с нестабильной гемодинамикой)

(для более подробной информации см. “Подробное описание и технические условия применения терапии МАРС - Различные режимы лечения”.)

II. Острая/Молниеносная печеночная недостаточность

вызванная 

• Вирусной инфекцией (HAV, HBV, HEV и другими гепатотропными вирусами)
• Отравления (передозировка парацетамола, отравление грибами, галотаном)
• Полиорганная недостаточность при различных состояниях (например, вызванная тяжелым сепсисом)
• Сосудистые причины (синдром Budd Chiari)
• Неадекватная перфузия печени – ишемический гепатит (после хирургических операций, окклюзия печеночной артерии опухолью)
• Другие причины (острая жирная печень у беременных/синдром Рейе* и пр.)
• Неизвестные причины (криптогенные)

* Синдром Рейе (Reye’s syndrom) – гепатоцеребральный синдром – внезапный отек головного мозга в сочетании с жировым перерождением печени и почечных канальцев у детей после инфекции верхних дыхательных путей.

возможно осложнившейся: 

• Печеночной энцефолопатией
• Гепаторенальным синдромом/почечной недостаточностью
• Спонтанным бактериальным перитонитом
• Гемодинамической нестабильностью (артериальная гипотензия)
• Полиорганной недостаточностью

Биохимия: 

• Увеличение протромбинового времени (повышенный МНК (INR))
• Возможное повышение трансаминаз(AлT, AсT);
• Уровень билирубина может варьировать (диагностическое значение данного маркера ограничено);

Цели терапии с применением МАРС при острой печеночной недостаточности: 

1. длительная многоступенчатая подготовка к пересадке печени 
2. полное выздоровление

Показания для терапии МАРС при острой печеночной недостаточности:

В большинстве случаев лечение при острой печеночная недостаточности проводится почти непрерывно с небольшими промежутками между циклами в случае необходимости. Это связано с тяжестью состояния пациентов.
В настоящее время нет данных контролируемых рандомизированных исследований. Анализ данных о нескольких пролеченных пациентах позволяет выделить следующие показания к терапии с использованием МАРС:

• Печеночная энцефалопатия
• Нарушение функции почек, связанное с печеночной недостаточностью
• Внутрипеченочный холестаз
• немедленное начало терапии с использованием МАРС при молниеносной печеночной недостаточности вследствие передозировки парацетамола или отравления грибами может помочь избежать трансплантации печени или, по крайней мере, улучшить состояние пациента и подготовить к пересадке печени (рекомендуется непрерывное лечение)
• в случае ишемического поражения печени/печеночной недостаточности лечение с использованием МАРС должно быть начато немедленно при первых же признаках ишемического повреждения печени (рекомендуется непрерывное лечение)
• в случае молниеносной печеночной недостаточности при болезни Вильсона терапия с использованием МАРС может стабилизировать состояние пациента и дать больше времени для подготовки к пересадке печени (рекомендуется непрерывное лечение)

Противопоказания для проведения лечения с использованием МАРС при острой/молниеносной печеночной недостаточности 

• САД (на фоне использования вазопрессоров) < 55 мм.рт.ст.
• активное кровотечение
• тяжелая коагулопатия / тромбоцитопения (гиперфибринолиз / диссеминированное внутрисосудистое свертывание может усиливаться экстракорпоральным кровообращением => инициация или поддержание эпизодов кровотечения)

Виды лечения при острой хронической печеночной недостаточности:

• обычно непрерывное
• прерывистое лечение (периодические курсы) после улучшения состояние пациента

(для более подробной информации см. “Подробное описание и технические условия применения терапии МАРС - Различные режимы лечения”)

III. Первичная дисфункция трансплантата

вызванная: 

• Неадекватной перфузией во время трансплантации
• Сосудистая недостаточность после трансплантации
• Случаи, приводящие к повреждению органа, во время подготовки, транспортировки или трансплантации.

проявляющаяся в виде: 

• Отсутствия продукции желчи 
• Повыщенный или нарастающий уровень билирубина в плазме
• Увеличение протромбинового времени (повышенный МНК (INR))
• Повышение трансаминаз AЛT / AСT (ГOT / ГPT)

Цели терапии с применением МАРС после трансплантации печени: 

1. полное восстановление функций трансплантата / избежать необходимость повторной трансплантации 
2. подготовка к повторной трансплантации

Показания к терапии с использованием МАРС после трансплантации печени:

• Диагностированная первичная дисфункция трансплантата (отсутствие продукции желчи/нарастающий уровень билирубина)
• Печеночная энцефалопатия
• Нарушение функции почек, связанное с печеночной недостаточностью

Противопоказания к терапии с применением МАРС после трансплантации печени:

• САД (на фоне использования вазопрессоров) < 55 мм.рт.ст
• активное кровотечение
• тяжелая коагулопатия / тромбоцитопения (гиперфибринолиз / диссеминированное внутрисосудистое свертывание может усиливаться экстракорпоральным кровообращением => инициация или поддержание эпизодов кровотечения)

Виды лечения после трансплантации печени: 

• обычно прерывистое лечение (периодические курсы) 
• непрерывное лечение (пациенты с нестабильной гемодинамикой)

(для более подробной информации см. “Подробное описание и технические условия применения терапии МАРС - Различные режимы лечения”)

IV. Печеночная недостаточность после операции на печени 

• После удаления опухоли / резекции печени
• После эмболизации химическими веществами, этаноловой/высокочастотной деструкции
• После частичной резекции
• Другие хирургические вмешательства 

Биохимия: 

• Повышенный или нарастающий уровень билирубина в плазме
• Увеличение протромбинового времени (повышенный МНК (INR))
• Повышение AСT / AЛT (ГOT / ГPT)

Показания к терапии с использованием МАРС после операций на печени:

• Уровень билирубина в плазме > 15 мг/дл (255 µmol/l) через 2 дня после операции
• Ухудшение функциональных печеночных проб
• Печеночная энцефалопатия
• Нарушение функции почек, связанное с печеночной недостаточностью

Противопоказания к применению МАРС после операций на печени:

• САД (на фоне применения вазопрессоров) < 55 мм.рт.ст.

Виды лечения после операции на печени: 

• обычно прерывистое лечение (периодические курсы)*
• непрерывное лечение (пациенты с нестабильной гемодинамикой)

*(для более подробной информации см. “Подробное описание и технические условия применения терапии МАРС - Различные режимы лечения”)